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小儿肌营养不良的病因是什么

2015年08月24日

小儿肌营养不良的病因是什么

您知道小儿肌营养不良这种疾病吗?这是比较常见的疾病,多是由于遗传因素造成的。那么,该疾病具体的病因您了解吗?今天要为大家介绍的一种疾病便是小儿肌营养不良的病因,一起来了解一下:

小儿肌营养不良的病因:

小儿肌营养不良病因是遗传异常,在不同的类型中可以不同的方式进行,但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性,则始终未明。

按照典型的遗传形式和主要临床表现,可将肌营养不良症分为下列类型:

(一)假肥大型:属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker 。

Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症。几乎仅见于男孩。母亲若为基因携带者。50%男性子代发病,常起病于2 - 8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸, 腹部挺出, 两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征)。 亦可见于肢近端肌肉, 股四头肌及臂肌。

Becker型(BMD):也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10 岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25 年或 25年以上才不能行走,多数在,30 - 40岁时仍不发生瘫痪, 预后较好。

(二)面肩-肱型肌营养不良症:男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩 、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩, 上臂肌肉萎缩, 但前臂及手部肌肉不被侵犯 。病程进展极慢, 常有顿挫或缓解。

(三)肢带型肌营养不良症:两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。

(四)其它类型:股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等,极少见。

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